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原发性血小板减少性紫癜症状

时间:2011-10-01 11:58:30 来源:互联网

  原发性血小板减少性紫癜

  原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的,以血小板减少,皮肤粘膜、甚至内脏出血为主要表现的一种获得性出血性疾病,又称为特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病人血小板或血清表面有IgG抗体,其发病与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。部分病人合并自身免疫性溶血性贫血,即称为伊文氏(Evans)综合征。

  ITP的发病率:本病为常见出血性疾病,临床分为急性和慢性两型,发病率约为1/20,000,多见于儿童和青壮年,30岁以下占60-70%,40岁以上不超过10%,发病无地域差别,死亡率小于1%,多死于内脏特别是颅内出血。预后大多良好。急性型有自限性,慢性型甚少自愈,易反复发作,病程可长达数年。

  本病属中医血证中紫癜、崩漏等范畴。

  [病因及发病机理]

  ITP的病因和发病机理尚未完全清楚,一般认为与下列因素有关:

  (一)发病因素:本病为后天获得性出血性疾病,其发病与下列因素有关。

  1、年龄因素:急性型多见于2-6岁儿童;慢性型多见于成人。

  2、性别因素:慢性型以青年女性为多,男:女发病率为1:3-4;急性型性别差异不明显。

  3、免疫因素:慢性ITP发病与自身免疫有关,具体病因未明。急性ITP发病与病毒感染有关,这些病毒包括风疹病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎病毒、水痘、带状疱疹病毒、肝炎病毒等,甚至某些病毒活疫苗注射亦可通过激发免疫反应引起急性ITP。

  (二)发病机理:

  ITP发病的基本环节可能是病毒感染等因素,产生免疫复合物与血小板膜上Fc受体结合,并激活或刺激抗血小板抗体(主要是PAIgG)增高,使血小板和巨核细胞受到破坏,其破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。

  急性血小板减少性紫癜是由于病毒感染后,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,再与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤,并被单核-巨噬细胞系统所清除;或抗病毒抗体与相应抗体原结合形成免疫复合物,附着于血小板表面所致。

  慢性血小板减少性紫癜的发生,主要是由脾脏产生的血小板抗体IgG(PAIgG)先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合,暴露出Fc片段,并与巨噬细胞的Fc受体结合,引起血小板吞噬或破坏;另外,免疫复合物(CIC)通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合,并激活补体C3,使C3固定于血小板上,最终被巨噬细胞识别和吞噬。

  细胞免疫在本病的作用尚不清楚,已知ITP病人辅助性及抑制性T细胞失调,TA细胞功能缺陷。

文章来源:http://health.china.com/html/xxbjs/

(责任编辑:kjgjk)